AĞAÇ ADAM SENDROMU
El ve ayakları ağaç dallarına benzeyen Bangladeşli Abul Bajandar’ı görenler şoka giriyor. Çünkü bu adam yirmi yıldan uzun bir süredir vücudunda siğil benzeri aşırı büyümelerin geliştiği ‘ağaç adam’ sendromundan muzdarip.
Kendi başına ne beslenebiliyor, ne giyinebiliyor, ne kişisel bakımını gerçekleştirebiliyor ne de hareket edebiliyor. Otuzlu yaşlarında bir çocuk babası olan Bajandar, ailesini geçindirecek hiçbir iş yapamıyor. Ve bu nadir görülen hastalıktan kurtulmak için bir sürü ameliyat geçirmesine rağmen her seferinde siğiller geri dönüyor.
Bir benzer vaka ise ABC’nin ‘Medikal Gizemler’ programından birine konu olan Endonezyalı Dede Koswara’dır. Koswara’nın babası, yıllarca bu sendromla mücadele eden oğlunda hastalığın daha o bir çocukken dizinde gelişen küçük bir yumruyla başladığını anlatmıştır.
Zamanla yüzünü, ellerini, ayaklarını ve neredeyse tüm vücudunu kaplayan devasa siğillerin alınması için Bajandar gibi o da sayısız ameliyat geçirmiş, ancak lezyonlar yeniden gelişmiştir.
Nadir görülen bu sendromla ilgili diğer önemli vakalara Romanya, Irak, Filistin ve Honduras’ta rastlanmıştır. Dünya çapında yaklaşık 200 vakanın olduğu tahmin edilmektedir. Ülkemizde ise bu vakayla ilgili resmi bir kayıt bulunmamaktadır.
Bu yazımızda gizemini koruyan ‘ağaç adam’ sendromunun ya da hastalığının nedenlerine, belirtilerine, tedavi yöntemlerine; yani genel hatlarıyla ne olduğuna bakacağız.
Ağaç Adam Sendromu
Ağaç adam sendromu, nadir görülen kalıtsal bir hastalıktır. Kişiyi insan papilloma virüsüne (HPV) karşı oldukça hassas hale getiren bir gen mutasyonundan kaynaklanır. Tıp literatüründeki adı Epidermodisplazi Verruciformis (EV)’dir.
Hastalar bağışıklık sistemleri HPV virüsüyle mücadele edemediğinden vücutlarının her yerinde siğil benzeri lezyonlar geliştirirler. Hastalığın ‘ağaç adam sendromu’ olarak adlandırılmasının nedeni ise siğillerin bazen uzun ağaç dalı veya ağaç kabuğu benzeri tümörlere dönüşebilmesidir. Sendrom zamanla cilt kanserine dönüşme riski taşır.
HPV, vücudun farklı bölgelerinde siğil oluşumuna yol açan bir virüstür. Siğiller türüne ve ortaya çıktıkları yere göre çeşitli boyut, şekil ve renklerde olabilirler.
Ağaç Adam Sendromunun Nedenleri
Bu kalıtsal hastalığın Kromozon 17’nin EVER1 ve EVER2 genlerinin mutasyona uğramasından kaynaklandığı düşünülmektedir. Bu genler, hücre çekirdeklerinde çinko dağılımının düzenlenmesinde rol oynarlar.
Akraba evliliği bu sendromun gelişiminde etkilidir. Hastaların % 10’nun ebeveynlerinde kan bağı saptanmıştır.
Ağaç adam sendromlu kişilerin bağışıklık sistemi genelde tüm enfeksiyonlarla mücadele etme yeteneğine sahipken insan papilloma virüsü (HPV) ile savaşamamaktadır.
İnsan papilloma virüsü (HPV) dışında, insan bağışıklık yetmezliği virüsü (HIV) gibi farklı virüslerin de hastalığın gelişiminde rol oynadığı kanıtlanmıştır. Yani, bu virüslerle enfekte olan bazı kişiler zamanla bu hastalığa yakalanabilirler. Söz konusu virüslerden salgılanan ve siğil benzeri lezyonlara neden olan kimyasal maddeler, uygun koşullarda ağaç adamı sendromunda görülen ileri düzey cilt rahatsızlığına yol açmaktadır.
Lezyonların vücudun her yerinde ortaya çıkma olasılığı eşit değildir. Güneşin zararlı ışınlarına maruz kalan cilt bölgelerinde daha da yoğunlaştığı saptanmıştır.
Bu sendroma sahip hastalarda özellikle yirmili-otuzlu yaşlarda cilt kanseri gelişme riski de oldukça yüksektir.
Ağaç Adam Sendromunun Belirtileri
Bu sendrom bir arada birçok belirti taşıyabilir. Başlıca işaretler şunlardır:
• Düz tepeli veya engebeli lezyonlar
• Küçük, kabarık yumrular (papüller)
• Ağaç kabuğunu andıran küçük, kabarık kahverengi lezyonlar
• Büyük kabarık ve iltihaplı cilt lekeleri
• Lezyonlu, papüllü bölgelerde şiddetli ağrı
Düz lezyonlar güneş ışığına maruz kalan el, ayak, yüz ve kulak gibi bölgelerde daha yaygındır. Gittikçe büyüyen siğiller küçük bir kümeyle sınırlı kalabileceği gibi, vücudun büyük bir bölümünü kaplayabilirler. Her yıl 100’den fazla siğil ortaya çıkabilir. İltihaplı cilt lekeleri ise genellikle boyun, koltuk altları, avuç içleri, ayak tabanları ve genital bölgenin dış yüzeyinde gelişebilirler.
Belirtiler bebeklik dâhil her yaşta ortaya çıkabilir. Hastalığın başlangıç evresi genellikle 5-11 yaş arası çocuklarda görülür. Bu sendroma kadınlar da erkekler de yakalanabilir.
Ağaç Adam Sendromu Tedavi Edilebilir mi?
İnsana “evlerden ırak” dedirtecek kadar ürkütücü olan bu hastalığın maalesef kesin tedavisi yoktur. Bu yüzden hastanın ömür boyu ağaç adam olarak yaşama ihtimali çok yüksektir. Uygulanan tedavi yöntemleri daha çok belirtileri hafifletmeye yöneliktir ve hastanın yaşam kalitesini artırmayı hedefler.
Belirtileri azaltan tedavi yöntemlerinin başında ameliyat gelir. Ancak lezyonların giderilmesi için yapılan cerrahi müdahale başarılı geçse de sadece geçici bir çözümdür. Çünkü lezyonlar çoğunlukla tekrardan ortaya çıkmaktadır. Ya da vücudun farklı bölgelerinde yeni oluşumlar gerçekleşmektedir. Bunun dışında ilaç tedavisi, siğillerin dondurularak yok edildiği kriyoterapi gibi yöntemler uygulanabilir.
Güneşin zararlı ışınları bu rahatsızlığın artarak gelişmesine yol açtığından ağaç adam sendromlu kişilerin ömür boyu güneşe maruz kalmaktan kaçınmaları gerekir. Ayrıca düzenli aralıklarla kontrole gitmelidirler.
Ağaç adam sendromu ve bu sendromla bağlantılı insan papilloma virüsü gizemini hâlâ koruyor. Tıp dünyası bu virüsün farklı insanları, farklı şekillerde neden etkilediğini araştırmaya devam ediyor. Ve elleriyle ayaklarının kesilmesini isteyecek kadar ümitsizliğe düşen hastaları bir an önce tedavi edebilmeyi umuyor.
Kaynaklar:
https://www.timesnownews.com/health/article/bangladesh-tree-man-back-in-hospital-all-you-need-to-know-about-the-tree-man-syndrome-epidermodysplasia-verruciformis/352090
https://abcnews.go.com/Health/tree-man-syndrome/story?id=60686709
https://en.wikipedia.org/wiki/Epidermodysplasia_verruciformis
https://www.healthline.com/health/epidermodysplasia-verruciformis